Le premier traitement à considérer est celui de la pathologie à l'origine de la CIVD. Compte tenu de la diversité des affections en cause, il existe une variété de traitements possibles.

Le traitement de la CIVD proprement dite est avant tout un traitement symptomatique qui vise à restaurer la balance hémostatique.
Pour les manifestations hémorragiques graves, le traitement visera à limiter les saignements par l'utilisation de concentrés plaquettaires et de plasma frais congelé.
Il n'existe pas de traitement spécifique des manifestations thrombotiques de la CIVD. L'utilisation d'héparines, de fibrinolytiques, ou d'Antithrombine n'est pas recommandée. La Protéine C activée (drotrécogine) a été récemment retirée du marché en raison de son manque d'efficacité.